Κυστική Ίνωση – Αντιμετώπιση

kystikh-inwsh
Τι είναι η κυστική ίνωση;

Η κυστική ίνωση είναι μια ασθένεια με την οποία γεννιούνται κάποια παιδιά. Προκαλεί παχύρευστα φλέγματα και άλλες εκκρίσεις, που συσσωρεύονται και αποφράσσουν διάφορα όργανα του σώματος, όπως οι πνεύμονες, το πάγκρεας το συκώτι, το έντερο.

Η  παχύρευστη βλέννα των πνευμόνων προκαλεί στα άτομα με κυστική ίνωση να παθαίνουν συχνά λοιμώξεις του αναπνευστικού. Με την πάροδο του χρόνου οι λοιμώξεις αυτές προκαλούν βλάβη στους πνεύμονες. Οι παχύρευστες εκκρίσεις στο πάγκρεας και το συκώτι  εμποδίζουν το έντερο να απορροφά ορισμένα θρεπτικά συστατικά των τροφών. Αυτό επηρεάζει την ανάπτυξη των παιδιών και προκαλεί παθολογικές κενώσεις του εντέρου.

Η κυστική ίνωση προκαλείται από μετάλλαξη (ανωμαλία) σε ένα γονίδιο που ονομάζεται  CFTR. Το γονίδιο αυτό κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη η οποία ρυθμίζει την παραγωγή ορισμένων συστατικών στις εκκρίσεις του σώματος (π.χ. πεπτικά υγρά, βλέννα).

Για να εμφανίσει κάποιος τη νόσο πρέπει να φέρει παθολογικό γονίδιο και από τη μητέρα του και από τον πατέρα του. Αν ένας άνθρωπος έχει 1 παθολογικό γονίδιο, τότε αυτός δεν εμφανίζει κλινική νόσο. Ωστόσο, μπορεί να μεταφέρει γενετικά το ανώμαλο αυτό γονίδιο στα παιδιά του.

Η κυστική ίνωση είναι μια κατάσταση εφ όρου ζωής. Προς το παρόν οι γιατροί δεν μπορούν να θεραπεύσουν την ασθένεια, αλλά μπορούν  με διάφορες θεραπείες να βοηθήσουν  στα συμπτώματα. Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση δεν ζουν τόσο, όσο οι άνθρωποι χωρίς την νόσο.

Όμως νεώτερες και αποτελεσματικότερες θεραπείες βοηθούν τα άτομα με κυστική ίνωση να ζουν περισσότερο. Για να βοηθήσετε στην αντιμετώπιση της νόσου του παιδιού σας όσο δυνατό περισσότερο, είναι σημαντικό να συνεργάζεστε στενά με τον θεράποντα ιατρό σας.

Ποια είναι τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης;

Οι πάσχοντες από κυστική ίνωση μπορούν να έχουν διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με την ηλικία. Οι περισσότεροι άνθρωποι αρχίζουν να έχουν συμπτώματα από τη βρεφική ή τη νεαρή παιδική ηλικία. Λίγοι άνθρωποι έχουν έναρξη συμπτωμάτων στην εφηβική ή την ενήλικη ζωή.

Τα συμπτώματα του ατόμου συνήθως  χειροτερεύουν με την πάροδο του χρόνου. Συνήθη συμπτώματα της κυστικής ίνωσης είναι:

Ανεπαρκής πρόσληψη βάρους και ελλιπής ανάπτυξη

Χρόνιος παραγωγικός βήχας ( με φλέγματα)

Δυσκολία στην αναπνοή και σφύριγμα ή χουρχουρητό στην αναπνοή

Συχνές λοιμώξεις στους πνεύμονες και στους κόλπους του προσώπου ( όπως τα ιγμόρεια και οι μετωπιαίοι κόλποι)

Το δέρμα έχει αλμυρή γεύση (μπορείτε να το αντιληφθείτε φιλώντας ένα παιδί με κυστική ίνωση)

Πόνοι στην κοιλιά, διάρροια ή δυσκοιλιότητα

Στειρότητα ή υπογονιμότητα

Υπάρχει διαγνωστικό τεστ για την κυστική ίνωση;

Ναι υπάρχει. Αν ένα άτομο έχει συμπτώματα κυστικής ίνωσης, ή υπάρχει στην οικογένεια του άτομο με κυστική ίνωση, οι γιατροί μπορούν να κάνουν κάποια τεστ  για τη διάγνωση ή τον αποκλεισμό της νόσου. Τα τεστ αυτά μπορεί να είναι :

Το «τεστ ιδρώτα» - στη διάρκεια αυτού του τεστ προκαλείται εφίδρωση στο άτομο που υποβάλλεται στην εξέταση και μετριέται η ποσότητα του αλατιού στον ιδρώτα

Εξετάσεις αίματος για ανίχνευση του παθολογικού γονιδίου

Πως αντιμετωπίζεται η κυστική ίνωση;

Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση ακολουθούν διάφορες θεραπείες που βοηθούν στη βελτίωση των συμπτωμάτων και την πρόληψη περαιτέρω προβλημάτων.

Οι θεραπείες που βοηθούν τη λειτουργία των πνευμόνων περιλαμβάνουν:

Αντιβιοτικά για τη θεραπεία των λοιμώξεων

Φάρμακα που βοηθούν στη διάνοιξη των βρόγχων

Φάρμακα που ρευστοποιούν τις εκκρίσεις στους πνεύμονες

Φάρμακα που ονομάζονται «τροποποιητές της πρωτεΐνης CTFR»

Τα φάρμακα αυτά μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα που προκαλούνται από την ανωμαλία του γονιδίου της κυστικής ίνωσης. Είναι δραστικά σε άτομα που έχουν συγκεκριμένες μεταλλάξεις του γονιδίου. Οι γιατροί που ασχολούνται με την κυστική ίνωση μπορούν να κάνουν εξετάσεις για να διαπιστώσουν αν η θεραπεία αυτή είναι κατάλληλη για το παιδί σας.

Αναπνευστική φυσικοθεραπεία : σκοπό έχει να καθαρίσει τους αεραγωγούς από τα φλέγματα. Υπάρχουν πολλοί τρόποι για να γίνει αυτό: ένας τρόπος είναι με χτυπήματα στην πλάτη και το στήθος του παιδιού για να ξεκολλήσουν τα φλέγματα, άλλος τρόπος είναι με τη χρήση ειδικών συσκευών που προκαλούν δονήσεις  ή με ειδικούς εξασκητές αναπνοής.

Μεταμόσχευση πνευμόνων – στο χειρουργείο αυτό αντικαθιστώνται οι πάσχοντες πνεύμονες του ασθενούς, με  υγιείς πνεύμονες.  Η μεταμόσχευση πνευμόνων γίνεται μόνο σε άτομα με σοβαρή νόσο που πληρούν συγκεκριμένα κριτήρια.

Θεραπείες που βελτιώνουν τη λειτουργία του γαστρεντερικού συστήματος περιλαμβάνουν:

Λήψη ενζύμων που βοηθούν στην πέψη της τροφής και την απορρόφηση της στο έντερο. Τα περισσότερα παιδιά με κυστική ίνωση χρειάζεται να παίρνουν ένζυμα σε κάθε κύριο γεύμα ή σνακ

Λήψη βιταμινών

Να ακολουθούν συγκεκριμένο διαιτολόγιο

Τι μπορώ να κάνω για να βοηθήσω το παιδί μου να είναι όσο πιο υγιής γίνεται;

Υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να παραμείνει το παιδί σας όσο πιο υγιές  γίνεται. Έτσι μπορείτε :

Να βοηθήσετε το παιδί σας να πάρει αρκετό βάρος. Ρωτήστε το γιατρό σας ποιες τροφές είναι καλύτερες

Να μην αφήνετε κανέναν να καπνίζει στο σπίτι

Βεβαιωθείτε ότι το παιδί σας ασκείται τακτικά

Ακολουθείτε τις συμβουλές του γιατρού για τις θεραπείες και τις επισκέψεις στο νοσοκομείο

Ακολουθείτε τις συμβουλές του γιατρού για τις θεραπείες και τις επισκέψεις στο νοσοκομείο

Για να προστατεύσετε το παιδί από τις λοιμώξεις:

Βεβαιωθείτε ότι κάνετε όλα τα εμβόλια που συστήνει ο γιατρός σας. Τα εμβόλια προστατεύουν από συγκεκριμένες σοβαρές, ή ακόμα και απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις

Πλένετε τα χέρια σας και τα χέρια του παιδιού σας τακτικά

Ακολουθείστε πιστά τις οδηγίες προστασίας του παιδιού σας από τις λοιμώξεις στο ιατρείο ή στο νοσοκομείο. Για παράδειγμα πιθανά να σας ζητήσουν να φορέσει το παιδί σας μάσκα για να προφυλαχθεί από τα μικρόβια

Διδάξτε στο παιδί σας να μην έρχεται πολύ κοντά και να μην αγγίζει άλλα άτομα με κυστική ίνωση.

Και οι ενήλικες και τα παιδιά με κυστική ίνωση μπορεί να έχουν λοιμώξεις που μπορεί να είναι ιδιαίτερα επικίνδυνες για άλλα άτομα με αυτή την κατάσταση. Μπορεί να μεταδώσουν αυτές τις λοιμώξεις  ο ένας στον άλλο με το άγγιγμα ή με το να κάθονται ο ένας δίπλα στον άλλο. Ας υπενθυμίζετε στο παιδί σας, στα μέλη της οικογένειας και στους φίλους σας, να πλένουν συχνά τα χέρια.

error: Content is protected !!